Неоплазмите на бъбрека съставляват 3.3% от всички новооткрити ракови заболявания през 2012 година. В до 95% от случаите хистологично се верифицира бъбречноклетъчен карцином (БКК). Характерна особеност на заболяването е биологичната предиспозиция за съдова инвазия, което в 10-25% включва формирането на туморен тромб в долната празна вена (ДПВ). При отказ от оперативно лечение, прогнозата е крайно песимистична, като в серия от различни проучвания се доказват средна преживяемост на пациентите от момента на поставяне на диагнозата от 5 месеца и обща преживяемост на 1 година – 29%.
Повече по темата разказва пред Информационна агенция News24sofia.eu д-р Тихомир Христов, кардиохирург в Клиниката по кардиохирургия в УМБАЛ „Св.Екатерина“.
– Какви са най-честите симптоми?
– При поставянето на диагнозата мнозинството пациенти с БКК и туморна тромбоза на ДПВ са симптоматични. Най-често описваните симптоми включват болка в лумбалната област, хематурия, астено-адинамия, редукция на тегло или специфични симптоми свързани с венозната оклузия – асцит, едем на долни крайници, хепато-спленомегалия и др. Следваща стъпка в диагностичния план включва провеждането на КТ на корем и малък таз, гръден кош, с което се цели локално стадиране на заболяването, определяне на стадия и нивото на тромба, установяване на метастази, уточняване на съдовата анатомия и вариации. Може да се приложи и ЯМР. От критична важност при провеждането на образното изследване е да се посочи нивото на тромбоза на ДПВ.
– Кога се пристъпва към хирургично лечение?
– Локално авансиралият карцином на бъбрека с туморен тромб в ДПВ традиционно е индикация за отворена хирургична намеса. При тромби от ниво 0-1 тромбектомия може да се извърши с частично клампиране на ДПВ на нивото на бъбречната вена и внимателна евакуация на тромба едновременно с предварително освободения бъбрек, последвано от продължителен шев на ДПВ с 4/0 полипропиленов конец.За тромби от ниво 2 в литературата се описва следната техника: мобилизация на ДПВ и бъбречните вени двустранно, лигиране на лумбалните вени. ДПВ се клампира дистално от реналните вени и проксимално от нивото на разпространение на тромба. Тъй като порталното кръвообращение се запазва, съдов байпас обикновено не се налага. След постигане на съдов контрол се извършва кавотомия и внимателно отпрепариране екстракция на тромба, внимателен оглед на ДПВ изостанали тромби, лаваж на оперативното поле, шев на ДПВ и деклампаж.При тромби от ниво 3-4 се препоръчва формирането на мултидисциплинарен екип, включващ сърдечносъдови хирурзи. Повечето автори докладват прилагането на екстракорпорално кръвообращение (ЕКК) в условия на хипотермия при тромби от ниво 3 и 4, при които се очаква настъпване на катастрофална хипотония при пълен клампаж на вена кава. Алтернатива на ЕКК, особено при туморни тромби от клас 2 и 3 може да представлява вено-венозния байпас, при който тубула с размер 8-15 Fr свързва ДПВ в областта и преди наложена клима и дясното предсърдие. Тази техника се свързва с по-малко оперативно време, по-малка кръвозагуба, по-кратък болничен престой.Към настоящият момент, подходът по отношение на провеждане на лимфна дисекция(ЛД) е нестандартизиран. Въпреки че не съществуват доказателства от ниво 1, които да демонстрират ползата от лимфна дисекция за пациента, редица ретроспективни проучвания демонстрират подобрени онкологични резултати след ЛД, без това да води до повишена периоперативна смъртност и усложнения.
– Какви усложнения са възможни?
– По отношение на оперативните резултати, различните автори докладват различни резултати. Ранни Постоперативни усложнения се докладват в до 25 % от случаите. Някои изследвания показват серия от радикални нефректомии с кавотомия и тромбектомия, при които вътреболнична смъртност е 7% . Като основни рискови фактори се сочат напредналата възраст, коморбидитет, използването на ЕКК, опита на хирурга. Други центрове с голям обем на тази операция докладват 30-дневна смъртност от 1.5% до 10% и допълнителни независими рискови фактори: хипоалбуминемия, повишен АСАТ, лош перформънс статус (PS).Честотата на усложненията се свързва с нивото на тромба, интраоперативната кръвозагуба и броя на кръвопреливания, общия болничен престой. Като най-чести късни усложнения се посочват бъбречна недостатъчност и протеинурия, които могат да се срещнат в до 2/3 от пациентите 1 година след операцията. Локално авансиралият БКК с туморен тромб в ДПВ се характеризира със средна продължителност на живота от поставяне на диагнозата от 5 месеца, ако не се проведе лечение. Общата преживяемост на първата година след провеждане на нефректомия и тромбектомия е 60% за метастатичните пациенти и 90% за пациентите без данни за далечни метастази.Раково-специфичната преживяемост на 5-тата година след операция варира от 40% до 60% и корелира с нивото на тромба, наличието на далечни метастази, висок Fuhraman grade, несветлоклетъчен хистологичен вариант, голям туморен товар. Преживяемостта е сходна при пациентите, при които се провежда нефректомия, тромбектомия и метастазектомия спрямо тези, при които се прилага циторедуктивна нефректомия и тромбектомия.
– Какво го провокира?
– Основното наследствено заболяване, предразполагащо към развитието на бъбречноклетъчен карцином, е болестта на von Hippel-Lindau, която включва мутация на зародишната линия на VHL гена в хромозома 3p25. Засегнатите индивиди са податливи на тумори на множество органни системи, включително кисти и тумори на бъбреците, които се срещат в 25-45% от случаите със средна възраст на начало на 40 години.
Бъбречните тумори често са мултифокални и/или двустранни и винаги са от чист клетъчен карцином на клетъчни бъбречни клетки.Други фамилни заболявания, които носят повишен риск за развитието на болестта, включват конституционни хромозомни 3 транслокации, които са описани досега в 8 семейства. Те включват герминативни транслокации между хромозома 3 и хромозоми 1, 2, 4, 6 или 8, които водят до загуба на генетичен материал от хромозома 3.
Светлоклетъчният бъбречноклетъчен карцином може да възникне и при пациенти с комплекс от туберкулозна склероза или синдром на Birt-Hogg-Dubé, въпреки че тези синдроми главно предразполагат към бъбречни ангиомиолипоми и хромофорни или онкоцитни хибридни тумори.
